EB ウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症 (EBV-HLH) 診断基準 (厚生労働省研究班, 2015 年)

 

以下の 1 と 2 のいずれも満たす。

 

1. EB ウイルス DNA が末梢血中に増加している

2. 以下の 8 項目のうち、初診時 5 つ以上、再燃・再発時 3 つ以上を満たす

　1) 発熱≧38.5℃

　2) 脾腫

　3) 血球減少 (末梢血の少なくとも 2 系統に以下の異常あり)

　　　:ヘモグロビン ＜9.0 g/dL、血小板 ＜100,000/μL、好中球 ＜1,000/μL

　4) 高卜リグリセリド血症 (空腹時≧265 mg/dL) または低フィブリノーゲン血症(≦150 mg/dL)

　5) NK 細胞活性低値または欠損

　6) 血清フェリチン ≧500 ng/mL

　7) 可溶性 IL-2 受容体 ≧2,400 U/mL

　8) 骨髄、脾臓、またはリンパ節に血球貪食像あり、悪性所見なし

 

【付記】

　1) 診断に有用な所見：

　　(a) 髄液の細胞増多 (単核球) および/または髄液蛋白増加

　　(b) 肝で慢性持続性肝炎に類似した組織像

　2) 診断を示唆する他の所見

　：髄膜刺激症状、リンパ節腫大、黄疸、浮腫、皮疹、肝酵素上昇、低蛋白・低 Na 血症、VLDL 値上昇、HDL 値低下

　3) 発症時に上記の基準をすべて満たすわけではなく、経過と共にいくつかを満たすことが少なくない。

　　基準を満たさない場合は注意深く観察し、基準を満たした (同時期に症状・所見が揃った) 時点で診断する。